Fisiopatologia. celulas progenitoras deficientes o defectuosas, inmunosupresiòn celular, microambiente defectuoso en medula osea, anormalidades de los factores de crecimiento.
Clasificaciòn. adquirida y constitucional.
Sintomas. de comienzo insidioso, el signo mas comùn es la hemorragia petequial y retiniana, por separado anemia o infecciòn(o combinados con hemorragia). no hay hepatoesplenomegalia ni linfoadenopatia.
Laboratorio. pancitopenia, Hb menor de 7 g/dl, globulos rojos normociticos normocromicos, ligeramente macrociticos, anisocitosis y poiquilocitos de leve a moderada, normoblastos y dacriocitos. Recuento absoluto de reticulocitos menor de 25 x 10 9/L, recuento corregido menor del 1%, trombocitopenia, neutropenia, leucopenia, recuento de linfocitos y monocitos normales, en algunos casos la neutropenia refleja la linfocitosis relativa, hierro serico aumentado, %saturaciòn aumentado.
Medula Osea. hipocelular con grasa en mas del 70%, aspirado y biopsia del hueso para hacer un diagnostico correcto, granulos de hierro en macrofagos.
Tratamiento. trasplante de medula osea.
